Dupuytrensche Kontraktur
Die Dupuytrensche Kontraktur ist eine gutartige Erkrankung des Bindegewebes vornehmlich in der Hohlhand. Die Erkrankung führt zu Knoten und Strangbildung im Bereich der Hohlhand. Diese Stränge greifen auf die Finger über. Dadurch kann es zu einem narbenartigen Zug mit Beugestellung einzelner oder mehrerer Finger kommen. Die vorspringenden Bindegewebsstränge sehen aus wie vorspringende Sehnen, so dass auch heute noch viele Menschen (auch Ärzte!) glauben, dass es sich um eine Sehnenverkürzung handelt. Aber bereits 1832 hat der französische Chirurg Baron Guillaume Dupuytren, nach dem die Erkrankung benannt ist, entdeckt, dass die Sehnen bei dieser Erkrankung nicht beteiligt sind. Es handelt sich vielmehr um Veränderungen des Bindegewebes im Bereich der Hohlhand und der Beugeseite der Finger. Eine Ursache ist bisher immer noch nicht bekannt. Die Erkrankung tritt familiär gehäuft auf, überwiegend sind Männer betroffen (Männer: Frauen = 9:1).
Ursachen der Dupuytrenschen Kontraktur
Trotz intensiver Forschung sind auslösende Ursachen der Dupuytrenschen Kontraktur bisher noch nicht bekannt. Die Anlage, die Erkrankung zu bekommen, kann vererbt werden. Diskutiert wird auch ein Zusammenhang mit Lebererkrankungen, Zuckerkrankheit und Alkoholismus. Dies ist aber bisher nicht bewiesen. Verletzungen als Ursache werden nicht anerkannt, ein Auftreten nach Verletzungen ist als zufällig und unfallunabhängig anzusehen.
Krankheitsbild der Dupuytrenschen Kontraktur
Bei der Dupuytrenschen Kontraktur wird die so genannte Palmarfaszie, eine Bindegewebesplatte, die sich unter der Haut im Bereich der Hohlhand und der Beugeseite der Finger ausbreitet, befallen. An den Fingern sind zusätzlich Bänder, die von Knochen in die Haut einstrahlen (Cleeland Bänder, Grayson Bänder) betroffen. Auch Bindegewebsfasern zwischen den Fingern im Bereich der Schwimmhaut (Ligamentum natatorium) können betroffen sein, so dass die Finger nicht mehr gespreizt werden können.
Am häufigsten sind der Kleinfinger und der Ringfinger betroffen, Daumen und Zeigefinger sind selten befallen. Die Stränge, die sich auf die Finger ausbreiten, verursachen eine Finger-Verkrümmung, zunächst im Grundgelenk und dann auch später im Mittelgelenk. In weiter fortgeschrittenen Fällen kann sich durch Befall der sog. Landsmeerschen Bänder auch eine Überstreckung im Endgelenk zeigen. Es gibt auch Verlaufsformen mit Strangbildung nur an den Fingern (sog. digitaler Typ).
Die Beugesehnen sind an den Gewebsneubildungen nicht beteiligt. Blutgefäße und Fingernerven werden massiv von dem befallenen Bindegewebe umwachsen, sind aber in ihrer Funktion in der Regel nicht beeinträchtigt. Die Erkrankung ist in der Regel schmerzlos, in seltenen Fällen können bei mechanischer Belastung oder Gelenksteife im fortgeschrittenen Stadium auch Schmerzen entstehen.
Das Fortschreiten der Erkrankung ist gewöhnlich langsam, es sind jedoch auch sehr aggressive Verlaufsformen bekannt. Perioden mit Stillstand und schnellerem Wachstum können sich gegenseitig abwechseln. Eine spontane Rückbildung der vorhandenen Knoten und Stränge mit Finger-Verkrümmung ist nicht bekannt.
Symptome der Dupuytrenschen Kontraktur
Die Erkrankung ist aufgrund ihrer typischen Veränderungen durch die normale Untersuchung sehr sicher zu erkennen. Zu Beginn zeigen sich oft erst Hauteinziehungen und eine Knotenbildung der Hohlhand-Beugefurche. Gelegentlich finden sich auch an den Streckseiten der Mittelgelenke sog. Knöchelpolster (Nuckle pads). Es bilden sich sehr oft Stränge in Richtung der Finger aus, die durch Schrumpfung zu einer ein Krümmung der Finger in den Grundgelenken und Mittelgelenken führen.
Es gibt verschiedene Stadieneinteilungen des Morbus Dupuytren. Die gebräuchlichste Einteilung stammt von Tubiana (1961):
Stadium 0: keine Krankheitszeichen
Stadium 1: Summe der Gelenkkontrakturen zwischen 0° und 45°
Stadium 2: Summe der Gelenkkontrakturen zwischen 45° und 90°
Stadium 3: Summe der Gelenkkontrakturen zwischen 90° und 135°
Stadium 4: Summe der Gelenkkontrakturen zwischen über 135°
Konservative Behandlung der Dupuytrenschen Konbtraktur
Die Dupuytrensche Erkrankung ist nicht ausheilbar und mit einer hohen Rezidivrate behaftet. Bei der konservativen Therapie ist in erster Linie die Strahlentherapie mit Röntgenstrahlen zu nennen. Einzelne wenige Kliniken berichten bei Anwendung von Röntgenbestrahlung eine Rückbildung von Knoten im Stadion 0-1, bei bestehenden Strängen und Finger-Verkrümmung wurde keine Verbesserung beobachtet. Die Röntgenbestrahlung kann deshalb nicht generell empfohlen werden.
Seit einigen Jahren wird auch eine Auflösung der Stränge mit einer Enzymlösung (Kollagenase) erfolgreich durchgeführt. Es sind dabei nur einzelne Finger behandelbar, nicht mehrere gleichzeitig. Die Herstellerfirma hat aber in Deutschland die Zulassung für das Präparat wieder zurückgezogen. Es wird deshalb nicht von den gesetzlichen Krankenkassen übernommen.
Operative Behandlung der Dupuytrenschen Kontraktur
Bei der operativen Therapie gibt es als minimale Lösung die so genannte Nadel-Fasziotomie. Dabei wird unter der Haut mit einer Kanüle versucht, die Stränge zu durchtrennen und dann den Strang durch Streckung des Fingers durchzureißen. Die Rezidivrate ist hier relativ hoch und beträgt in den ersten drei Jahren etwa 80 %. Zusätzlich bestehen unkalkulierbare Risiken der Nervenverletzung und Blutgefäßverletzung, da der Eingriff nicht unter Sicht erfolgt.
Nach wie vor Goldstandard der Behandlung ist die Entfernung des Kontrakturgewebes. Operative Maßnahmen sind bei raschem Fortschreiten mit ausgeprägtem Befund und funktioneller Beeinträchtigung der Hand angezeigt. Diese Behandlung sollte in den Händen eines erfahrenen Handchirurgen liegen, da die die sorgfältige Präparation der Strukturen im Bereich der Hand sehr anspruchsvoll ist. Über geeignete Hautschnitte in der Hohlhand und an den Fingern wird das veränderte Bindegewebe freigelegt und entfernt. Der Eingriff sollte mit Vergrößerungstechnik (Lupenbrille) durchgeführt werden, um Blutgefäße und Nerven sicher zu schonen. In fortgeschrittenen Stadien sind zusätzliche Maßnahmen wie Gelenklösungen oder Gelenksteife notwendig. Gelegentlich müssen zum Verschließen der Wunden auch lokale Haut-Lappenplastiken oder Hauttransplantationen durchgeführt werden. Es gibt auch eine besondere Technik, bei der die Wunde in der Hohlhand offen bleibt und innerhalb von 2-3 Wochen zur sekundäre Wundheilung abheilt (Open Palm Technik nach McCash)
Nachbehandlung und Prognose der Dupuytrenschen Kontraktur
Ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung ist die Langzeit-Nachsorge mit intensiver krankengymnastischer oder ergotherapeutischer Übungsbehandlung. Gelegentlich müssen auch spezielle Lagerungsschienen oder Quengelschienen angewandt werden. Mindestens die Hälfte des Operationserfolges liegt in der Hand des Patienten. Wenn er fleißig übt, hat er gute Chancen auf ein gutes Ergebnis. Bei unkompliziertem Verlauf ergibt sich in der Regel eine deutlich Verminderung der Beugekontrakturen.
Anästhesie bei der Operation der Dupuytrenschen Kontraktur
Eine alleinige örtliche Betäubung ist bei der Operations-Durchführung in der Regel nicht möglich, da der Eingriff nicht selten länger dauert und die Blutsperre in solchen Fällen von dem Patienten nicht ausreichend lange toleriert wird. Es sollte deshalb entweder eine Betäubung des ganzen Armes (Plexusanästhesie) oder eine Vollnarkose erfolgen. Prinzipiell kann der Eingriff ambulant erfolgen, bei Vorliegen von schweren Erkrankungen oder fehlender häuslicher Versorgung auch stationär.
Operationsrisiken bei der Dupuytrenschen Kontraktur
Es bestehen die üblichen Operationsrisiken wie Infektion, Blutung und Wundheilungsstörung. Da die Nerven und Blutgefäße der Finger langstreckig von dem Kontrakturgewebe ummauert sind, müssen sie oft mühsam herausgelöst werden. Dabei kann es natürlich zu Verletzungen kommen, die bei Ersteingriffen eher selten sind aber bei Rezidiv-Eingriffen durch die zusätzliche Narbenbildung etwas häufiger sind. Wie bei allen Operationen an den Extremitäten besteht auch hier das Risiko der Ausbildung eines komplexen regionalen Schmerzsyndromes (CRPS).
